Blood:典型种痘样水疱病样淋巴组织增生水痘!

2021-11-08 17:23:15 来源:
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典型种痘样水疱病样淋巴该组织增生爱滋病(HVLPD)病征血液T蛋白和/或NK蛋白中所多半携带上佳的EB病原体(EBV) DNA,阳光照射可招致黏膜细菌染病,细菌染病的黏膜中所有EBV染病的淋巴蛋白浸润。虽然HVLPD在澳大利亚和欧洲罕见,但在亚洲和南美很常见。该哮喘可成效已成全身病态哮喘,导致致死病态淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收容了16位HVLPD病征(澳大利亚人和英国人),发现与非非洲人远比(5/6),非洲人(1/10)甚少会成效已成全身病态EBV哮喘。截止最后一次随访,10位非洲人的健康良好,而三分之二(4/6)的非非洲人需要进行造血干蛋白移植。非非洲人HVLPD发病的年龄组要晚于非洲人(平均年龄组8岁 vs 5岁),但EBV病原体低水平要更高(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血液中所低NK蛋白和T蛋白数量的病征要更多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位非洲人病征的黏膜进行RNA核酸分析方法显示,与正常黏膜的远比,细菌染病黏膜中所可吸引T蛋白和NK蛋白的IFN-γ和趋化因子的表达低水平降低。因此,与HVLPD非非洲人病征远比,HVLPD非洲人病征更不容易成效已成EBV的全身病态哮喘,病因也能够一点。原始典故:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯现代医学(MedSci)原创编译,转载需授权!
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