Blood：典型种痘样溃疡病样淋巴组织增生性病！

类似小儿所发脓病所发淋巴组织骨髓性病(HVLPD)患儿肝脏T蛋白质和/或NK蛋白质中一般而言携带高水平的EB病毒(EBV) DNA，雨天照射可引起黏膜伤害，伤害的黏膜出处EBV感染者的淋巴蛋白质浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲区和南美很少见。该疾病可困难重重变成细菌性疾病，导致致死性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿（美国人和英国人），发现与非黄种人相比之下（5/6），黄种人（1/10）很少会困难重重变成细菌性EBV疾病。截止最后一次随访，10位黄种人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非黄种人须要展开肝脏干蛋白质移植。非黄种人HVLPD发病的平均年龄要晚于黄种人（同期8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要不够高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且肝脏中低NK蛋白质和T蛋白质数量的患儿要不够多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位黄种人患儿的黏膜展开RNA测序分析显示，与正常黏膜的相比之下，伤害黏膜中可吸引T蛋白质和NK蛋白质的IFN-γ和蛋白酶的隐含水平缩减。因此，与HVLPD非黄种人患儿相比之下，HVLPD黄种人患儿不够不容易困难重重变成EBV的细菌性疾病，预后也不够好一点。完整出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯外科（MedSci）原创编译，转载需授权！